Вы можете использовать консоль поиска вверху (необходимо выбрать базу и алгоритм) или использовать оглавление внизу. Более 70000 статей в наших базах знаний к Вашим услугам.
Популярные статьи

СПРАВОЧНИК БОЛЕЗНЕЙ

Неотложные состояния и помощь

Педиатрия (лечение детей)

Лекарственные препараты

Лекарственные растения

Cловарь терминов

Анализы и обследования

Анатомия

Эндокринология

Микробиология

Гинекология. Акушерство.

Фармакология

Иммунология

Психология и психиатрия

KopoнaвиpуcСтандарты медициныПортал

Гемолитическая болезнь новорожденных

[Педиатрия (лечение детей)]
Этиология. Гемолитическая болезнь(заболевание) новорожденных (ГБН) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.
Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь.
Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром резус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. ГБН у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности либо в случае сенсибилизации женщины в результате переливаний резус-положительной крови.
АВО-конфликт развивается при наличии О (I) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 группы крови у женщины, а у плода – А (II) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 (в 2/3 случаев) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 или В (III) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 (в 1/3 случаев) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 . При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.
Существует мнение, что гемолитическая болезнь(заболевание) новорожденных по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и ее нередко не диагностируют.
Клиника. Различают отечную (2 %) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , желтушную (88 %) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , анемическую (10 %) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 формы заболевания.
Самая тяжелая – отечная форма, развивается внутриутробно. Ребенок погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками, часто недоношенным и умирает в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , кровоподтеки, петехии.
В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 и эритроцитов (1,5–1,7 1012/л и менее) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.
Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток.
По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.
На 3-4-е сутки содержание неконъюгированного билирубина может достигнуть максимума. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом(признак) «заходящего солнца», выбухание большого родничка.
К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.
Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.
Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.
Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 , определение резус-фактора крови матери (проводится повторно) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 . Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.
Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.
Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 .
Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 группы, а плазму либо АВ (IV) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 группы, либо одногруппную.
При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 .
Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 . Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин) 579004009 ©ELTASK.COM 1047507812 Медицина. 436733411 Экспертная система. 579004009 Форум. 436733411 . При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.

Комментарии

Добавить комментарий